Atresia Pulmonar com Comunicação Interventricular - Hospital Sabará
 
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Atresia Pulmonar com Comunicação Interventricular

 

A atresia pulmonar é caracterizada por uma valva pulmonar completamente fechada ou tão rudimentar, que é como se ela não existisse e houvesse um músculo fechando a passagem de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Ou seja, não vai sangue do lado direito do coração para os pulmões. Essa cardiopatia pode ser dividida em dois grandes grupos: a atresia pulmonar com septo interventricular íntegro e a atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais. Este último tipo é o que será discutido aqui.

Na atresia pulmonar com comunicação interventricular, além do acometimento da valva pulmonar, há também um orifício no septo (“parede”) que separa os ventrículos direito e esquerdo, chamado de comunicação interventricular (CIV).

Se não passa sangue pela valva pulmonar, como o sangue chega nos pulmões? Através de caminhos alternativos, que podem ser colaterais sistêmico-pulmonares ou o canal arterial.

As colaterais sistêmico-pulmonares são vasos que saem diretamente da aorta e chegam a outros vasos dos pulmões. O canal arterial, por sua vez, é um vaso que comunica a aorta e a artéria pulmonar, essencial na circulação intrauterina, e está presente em todo o recém-nascido. O canal também permite que o fluxo de sangue chegue aos pulmões, mas geralmente fecha alguns dias após o nascimento do bebê.

Nessa cardiopatia, devem ser analisadas, sempre, as artérias pulmonares esquerda e direita (dois vasos grandes, ligados um ao outro, ramos da artéria principal que sai do ventrículo direito e por onde o sangue chega aos pulmões). Na atresia pulmonar com CIV, elas podem ser pequenas, muito finas, estarem separadas e até não existirem.

É importante lembrar também que, na atresia pulmonar com CIV, normalmente o ventrículo direito é desenvolvido e tem um tamanho bom, apesar de ser mais musculoso (hipertrófico) do que o habitual.

 



Tratamento

O recém-nascido com atresia pulmonar com CIV é grave e precisa ficar internado na UTI. É monitorizado e recebe uma medicação muito importante, chamada prostaglandina, que é indispensável para manter o canal arterial aberto e permitir que o fluxo de sangue vá para os pulmões. É uma medicação administrada na veia, continuamente (durante todo o tempo, sem intervalos). O bebê precisa receber esta medicação pelo menos até serem realizados todos os exames que definem os detalhes do coração e avaliam se existem vasos suficientes para nutrir os pulmões sem o canal arterial. O bebê pode necessitar de ventilação mecânica e de medicações que ajudam na função do coração, chamadas drogas vasoativas. A depender das alterações encontradas no coração, é realizado cateterismo cardíaco ou já é indicado cirurgia. Algumas vezes, ambos são necessários.
  1. Cateterismo Cardíaco:
- É de grande importância para avaliar o tamanho e distribuição das artérias pulmonares e das colaterais sistêmico-pulmonares.  
  1. Cirurgia Cardíaca:
- Como há grande variação anatômica, existem possibilidades cirúrgicas diferentes, que vão desde a correção próxima a de um coração normal até cirurgias paliativas, que apenas tentam melhorar o fluxo de sangue para os pulmões, aumentando a saturação da criança e possibilitando maior qualidade de vida. Geralmente, todos terão que operar mais de uma vez. - Para exemplificar algumas possibilidades cirúrgicas:
  1. Nos recém-nascidos em que a nutrição do pulmão depende principalmente das artérias pulmonares conectadas e que apresentam algumas colaterais sistêmico pulmonares, geralmente é criado um canal mais rersistente, chamado Blalock-Taussing. Ele consiste em um tubo de material cirúrgico que vai ligar a artéria subclávia (um grande vaso da aorta) até a artéria pulmonar. Com o crescimento e desenvolvimento do bebê, são realizados novos exames e é estudada a possibilidade de realizar uma cirurgia maior, que consiste em fechar a CIV com um material cirúrgico e criar um caminho artificial do ventrículo direito até as artérias pulmonares, levando sangue para os pulmões. Após essa cirurgia, o coração fica mais parecido com o coração normal.
  2. Naqueles em que a nutrição dos pulmões depende tanto das artérias pulmonares (que não são tão boas) quanto das colaterais (que são mais adequadas) pode ser realizado um procedimento chamado de unifocalização das colaterais com as artérias pulmonares. Na unifocalização, há a união das artérias e das colaterais, favorecendo um melhor desenvolvimento dos vasos e maior fluxo pulmonar.
  As cirurgias não são simples e são pensadas caso a caso. O cirurgião e o cardiologista pediátrico avaliarão minuciosamente cada criança e explicarão, com detalhes, aos seua pais quais as melhores operações para cada uma delas. A evolução clínica é bem variável, conforme as alterações encontradas no coração e as cirurgias realizadas. O mais importante é o acompanhamento regular, com o uso das medicações necessárias, questionando as dúvidas e seguindo as orientações do cardiologista pediátrico.

Doenças Relacionadas



Perguntas Frequentes

1. Acontece em muitas crianças?
Não. Corresponde de 1,4 a 2% das cardiopatias congênitas e tem prevalência de 7 crianças acometidas a cada 100 mil nascidos vivos.


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