Doença de Wilson - Hospital Sabará
 
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Doença de Wilson

Doença de Wilson é uma doença hereditária rara, que pode causar danos no fígado e outros órgãos, com risco de vida.

Na Doença de Wilson, o corpo de seu filho é incapaz de excretar o excesso de cobre (encontrado em muitos alimentos), que se acumula no fígado.

Isso faz com que surja uma lesão progressiva no fígado de seu filho.

Eventualmente, o cobre é liberado na corrente sanguínea de seu filho e depositado em outros órgãos, incluindo o cérebro, rins e olhos (córneas). A doença afeta cerca de 1 em cada 30 mil pessoas em todo o mundo.

Os sintomas da Doença de Wilson são altamente variáveis e podem aparecer logo aos 5 anos de idade:

  1. Icterícia
  2. Dor abdominal e/ou inchaço
  3. Hematomas ou hemorragias
  4. Aumento do fígado e do baço
  5. Anemia
  6. Amolecimento dos ossos
  7. Insuficiência hepática
  8. Sinal de Kayser-Fleischer: anéis de cobre marrom na parte externa dos olhos que podem ser detectados por meio de um exame de vista.

Uma vez que a doença começa a afetar o sistema nervoso, outros sintomas podem aparecer em seu filho, incluindo:

  1. Tremores
  2. Dificuldade para caminhar
  3. Problemas de fala e linguagem
  4. Mudanças no comportamento
  5. Dificuldade com as habilidades motoras (como escrever, falar e se equilibrar)

O tratamento envolve medicamentos que promovem a excreção de cobre do corpo de seu filho e evitam que se acumule novamente. Sem tratamento, a Doença de Wilson pode causar complicações graves, incluindo algumas que são fatais.



Tratamento

Os objetivos do tratamento são eliminar o excesso de cobre, evitar o acúmulo de cobre novamente e melhorar todos os sintomas associados à sobrecarga de cobre. O tratamento não pode curar o problema subjacente do acúmulo de cobre, portanto, você deve continuar o tratamento por toda a vida.

Medicamentos

  • Acetato de zinco (bloqueia a absorção de cobre no trato intestinal)
  • Penicilamina (quelato ou liga-se ao cobre, causando sua excreção urinária aumentada)
  • Tetratiomolybdate (pode ser melhor do que uma medicação similar chamada trientina)
  • Dimercaprol
Provavelmente, a penicilamina é o tratamento mais bem estudado e é comumente usado, especialmente em pessoas com sintomas severos. O zinco ganhou importância crescente nos últimos anos, porque muitas vezes é eficaz na manutenção a longo prazo e tem menos efeitos colaterais do que a penicilamina. O papel do tetratiomolibdato ainda não foi claramente estabelecido.

Transplante de Fígado

Se você tiver dano hepático grave, pode precisar de um transplante de fígado. O transplante de fígado permite que o corpo corrija seu próprio metabolismo do cobre e possa pelo menos evitar que a doença se agrave. O transplante também oferece um tratamento eficaz para pacientes que não toleram os efeitos colaterais, por vezes graves, da penicilamina.


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