Doença de Hirschsprung - Hospital Sabará
 
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Doença de Hirschsprung

A Doença de Hirschsprung decorre da ausência dos três plexos nervosos da parede das porções terminais do intestino grosso, em extensões variáveis – desde um segmento muito curto junto ao esfíncter interno do ânus até o comprometimento extenso e muito grave de todo o colo e íleo terminal. A forma mais comum é aquela em que a zona de aganglionose se situa no reto até a transição com o sigmoide.

As manifestações clínicas podem ser precoces, com quadro de suboclusão intestinal no recém-nascido. A primeira eliminação de mecônio frequentemente ocorre após as primeiras 24 horas de vida. A estase fecal pode levar, nos primeiros dias de vida, à proliferação bacteriana anômala no colo e, em consequência, enterocolite de estase.

O início dos sintomas pode ser mais tardio, com obstipação intestinal que vai se intensificando à medida que alimentos mais sólidos são oferecidos. Ocorre também distensão, desnutrição crônica e peristaltismo visível. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a obstipação funcional. Nessa, o início dos sintomas costuma ser no período pré-escolar. Não há desnutrição nem distensão abdominal e podem existir fatores psicológicos ou alimentares associados.

O tratamento dos episódios de enterocolite de estase consiste em hidratação endovenosa, antibioticoterapia de largo espectro, além de lavagens intestinais diárias. Nos casos mais graves, é necessário jejum e sondagem nasogástrica.
O tratamento cirúrgico, para as formas clássicas, e em casos mais graves, deve-se realizar com colostomia na zona de transição entre a porção dilatada, ganglionar, e a zona espástica aganglionar, para correção cirúrgica definitiva posterior.

Autores:
Dr. Uenis Tannuri e Dra. Ana Cristina Aoun Tannuri
Fonte: Baseado no texto dos autores no livro Manual de Urgências e Emergências em Pediatria
Hospital Infantil Sabará – Ed. Sarvier



Tratamento

O tratamento primário para a doença de Hirschsprung é a cirurgia para remover a porção afetada do cólon. Existem três fases potenciais para a cirurgia, mas nem todas elas podem ser necessárias. O médico irá analisar os melhores métodos para a sua condição ou a do seu filho. As três fases são:
  • Colostomia: isso envolve fazer uma abertura no cólon através de cirurgia, que atinge a superfície abdominal. O excremento contido é expelido através desta abertura em um saco.
  • Descida cirúrgica: a área do cólon afetado é removida; então, o cólon saudável é abaixado até o reto e preso à parede retal.
  • Fechamento da colostomia: a abertura da colostomia é fechada e a função intestinal gradualmente retorna ao normal.
Se seu filho for diagnosticado com a doença de Hirschsprung, siga as instruções do médico.

Resultado

Os sintomas são eliminados em 90% em crianças após o tratamento cirúrgico. Um resultado melhor está associado a um tratamento oportuno, envolvendo um segmento mais curto do intestino.  

Complicações

As complicações podem incluir:
  • Perfuração do intestino
  • Enterocolite
  • Síndrome do intestino delgado


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