Doença de Hirschsprung - Hospital Sabará
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Doença de Hirschsprung

A Doença de Hirschsprung decorre da ausência dos três plexos nervosos da parede das porções terminais do intestino grosso, em extensões variáveis – desde um segmento muito curto junto ao esfíncter interno do ânus até o comprometimento extenso e muito grave de todo o colo e íleo terminal. A forma mais comum é aquela em que a zona de aganglionose se situa no reto até a transição com o sigmoide.

As manifestações clínicas podem ser precoces, com quadro de suboclusão intestinal no recém-nascido. A primeira eliminação de mecônio frequentemente ocorre após as primeiras 24 horas de vida. A estase fecal pode levar, nos primeiros dias de vida, à proliferação bacteriana anômala no colo e, em consequência, enterocolite de estase.

O início dos sintomas pode ser mais tardio, com obstipação intestinal que vai se intensificando à medida que alimentos mais sólidos são oferecidos. Ocorre também distensão, desnutrição crônica e peristaltismo visível. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a obstipação funcional. Nessa, o início dos sintomas costuma ser no período pré-escolar. Não há desnutrição nem distensão abdominal e podem existir fatores psicológicos ou alimentares associados.

O tratamento dos episódios de enterocolite de estase consiste em hidratação endovenosa, antibioticoterapia de largo espectro, além de lavagens intestinais diárias. Nos casos mais graves, é necessário jejum e sondagem nasogástrica.
O tratamento cirúrgico, para as formas clássicas, e em casos mais graves, deve-se realizar com colostomia na zona de transição entre a porção dilatada, ganglionar, e a zona espástica aganglionar, para correção cirúrgica definitiva posterior.

Autores:
Dr. Uenis Tannuri e Dra. Ana Cristina Aoun Tannuri
Fonte: Baseado no texto dos autores no livro Manual de Urgências e Emergências em Pediatria
Hospital Infantil Sabará – Ed. Sarvier