Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Íntegro
A atresia pulmonar é caracterizada por uma valva pulmonar completamente fechada ou tão rudimentar, que é como se ela não existisse e houvesse um músculo fechando a passagem de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Ou seja, não vai sangue do lado direito do coração para os pulmões. Essa cardiopatia pode ser dividida em dois grandes grupos: a atresia pulmonar com septo interventricular íntegro e a atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais. O primeiro tipo é o que será discutido aqui.
Na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, geralmente, todo o lado direito do coração está acometido. A valva tricúspide pode ser pequena ou não funcionar bem e, principalmente, o ventrículo direito pode ser tão pequeno e subdesenvolvido (hipoplásico) que não ajuda no movimento global do coração.
Mas então, como o sangue chega aos pulmões? Através de um caminho alternativo, chamado de canal arterial, que é um vaso que comunica a aorta e a artéria pulmonar, essencial na circulação intrauterina, e está presente em todo o recém-nascido. Esse vaso permite que o fluxo de sangue vá da aorta para os pulmões. O canal arterial fecha alguns dias após o nascimento do bebê, mas, naqueles que tem atresia pulmonar, é preciso usar medicação para esse vaso ficar aberto.
Na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro precisa existir uma comunicação interatrial ou mesmo um forame oval (orifício no septo interatrial), permitindo a passagem de sangue do átrio direito para o átrio esquerdo e, posteriormente, para o ventrículo esquerdo e aorta. O septo que separa os ventrículos é íntegro, sem comunicações.
Tratamento
O recém-nascido com atresia pulmonar com septo íntegro é grave e precisa ficar internado na UTI. É monitorizado e recebe uma medicação muito importante, chamada prostaglandina, que é indispensável para manter o canal arterial aberto e permitir que o fluxo de sangue vá para os pulmões. É uma medicação administrada na veia, continuamente (durante todo o tempo, sem intervalos). O bebê pode necessitar de ventilação mecânica e de medicações que ajudam na função do coração, chamadas drogas vasoativas.
A depender das alterações encontradas no coração, é realizado cateterismo cardíaco ou já é indicada cirurgia. Algumas vezes, ambos são necessários.
Cateterismo Cardíaco:
- Ajuda na avaliação diagnóstica, especialmente para identificar se as coronárias são nutridas por vasos que saem do ventrículo direito.
- Às vezes precisa ser realizado na urgência, quando a CIA é restritiva (muito pequena) ou há apenas um FOP. Nestes casos, o procedimento é denominado de atriosseptostomia (ou “Rashkind”) e tem a função de aumentar a comunicação entre os átrios e favorecer o fluxo de sangue do lado direito para o esquerdo, ajudando a melhorar a circulação. Um cateter (tubinho flexível) é levado até o coração, entrando por uma veia da perna. Neste cateter, há um pequeno balão (semelhante a uma “bexiga canudo”) que, quando chega ao septo interatrial, é inflado, aumentando o tamanho da CIA ou do FOP.
- Em situações bem específicas, quando o lado direito não está muito doente, o ventrículo direito tem um tamanho bom e existe uma valva pulmonar formada (embora esteja fechada), o cateterismo é indicado para tentar perfurar a valva pulmonar e permitir a passagem de fluxo do ventrículo direito para os pulmões. A perfuração da valva ocorre por um cateter que utiliza radiofrequência (energia eletromagnética). Em seguida, é realizada valvoplastia por cateter-balão: um cateter com um pequeno balão (semelhante a uma “bexiga canudo”) é posicionado na valva pulmonar e inflado, ampliando a valva e possibilitando o fluxo de sangue para os pulmões. Além disso, pode ser que seja necessário colocar um “stent” (um dispositivo, semelhante a uma “mola”) no canal arterial para mantê-lo aberto e garantir boa circulação para os pulmões.
Cirurgia Cardíaca:
- A maioria dos recém-nascidos com atresia pulmonar com septo interventricular íntegro precisa de abordagem cirúrgica precoce, ainda no período neonatal. O tipo de cirurgia vai depender do tamanho do ventrículo direito e se o fluxo das coronárias vem deste ventrículo.
- Nos neonatos com ventrículo direito de tamanho relativamente bom, é realizada uma valvotomia pulmonar (abertura da valva pulmonar por cirurgia, com um bisturi elétrico), fechamento do canal arterial (que é um vaso frágil) e criação de outro canal mais rersistente, que pode ser um Blalock-Taussing ou um “shunt” central. O Blalock-Taussíng consiste em um tubo de material cirúrgico que vai ligar a artéria subclávia (um grande vaso da aorta) até a artéria pulmonar. O ¨shunt” central é bem parecido, também é um tubo cirúrgico, que liga diretamente a aorta até a artéria pulmonar. Com esses procedimentos, o sangue chega aos pulmões pela valva pulmonar e pelo tubo, ambos criados cirurgicamente.
- Quando o ventrículo direito tem um tamanho moderado, também pode ser possível realizar primeiro a cirurgia da valvotomia pulmonar com fechamento do canal arterial e confecção de um Blalock-Taussing ou “shunt” central (vide descrição acima). No entanto, a correção definitiva dependerá do quanto esse ventrículo vai conseguir se desenvolver. Se crescer o suficiente, é realizada uma segunda cirurgia que coloca uma prótese pulmonar (valva pulmonar nova, artificial), fecha o Blalock-Taussing ou “shunt” central e o bebê fica com os dois ventrículos funcionando de forma adequada, com o ventrículo direito conseguindo enviar sangue para os pulmões. É o que denominamos reparo biventricular (os dois ventrículos trabalham). Quando o ventrículo direito não consegue se desenvolver de forma satisfatória, serão realizadas as mesmas cirurgias indicadas para os pacientes com ventrículo muito pequeno (hipoplásico) e que são descritas a seguir, no tópico abaixo.
- Os recém-nascidos que possuem ventrículo direito hipoplásico, precisam ser operados mais rapidamente e passarão por, pelo menos, 3 cirurgias, todas paliativas. Isso significa que essas cirurgias são realizadas em etapas e não conseguem corrigir as alterações do coração. Entretanto, objetivam melhorar a circulação dos pulmões e de todo o corpo, permitindo que o bebê cresça e se desenvolva.
São 3 etapas:
A 1º é a realização de um Blalock-Taussing, que é um canal mais resistente, feito de material cirúrgico, e consiste em um tubo que vai ligar a artéria subclávia (um grande vaso da aorta) até a artéria pulmonar, levando sangue aos pulmões. Como ainda há mistura de parte do sangue do lado direito com o esquerdo do coração, o recém-nascido ainda apresenta cianose e saturação mais baixa.
A 2º é a cirugia de Glenn. É realizada nos primeiros meses de vida (em média, 4-6 meses). Neste procedimento, é feita a anastomose (junção) da veia cava superior (um vaso que drena o sangue da cabeça e dos braços) com a artéria pulmonar. Dessa forma, o sangue de parte do corpo passa direto para os pulmões, recebe oxigênio e retorna ao coração. Ainda há mistura de parte do sangue do lado direito com o esquerdo e o bebê ainda apresenta cianose e saturação mais baixa.
A 3º é a cirurgia de Fontan, feita por volta de 2 anos de idade. É realizada uma conexão entre a veia cava inferior (vaso que drena o sangue da parte inferior do corpo) e a artéria pulmonar (que já está conectada a veia cava superior pela cirurgia de Glenn). Assim, o sangue do corpo vai de forma passiva para os pulmões, é oxigenado e o ventrículo principal (o esquerdo) bombeia este sangue, rico em oxigênio, novamente para o corpo. Geralmente, não existe mais mistura de sangue entre o lado direito e esquerdo do coração e é esperado que a maioria destas crianças não apresente mais cianose, tendo saturação normal ou próxima do normal. A criança, então, tem um desenvolvimento e crescimento melhores, sendo seguida de perto pelo cardiologista pediátrico.
Essas três etapas compõem o que chamamos de correção univentricular. Ou seja, apenas um ventrículo trabalha bem para manter a circulação sanguínea.
A evolução das crianças com atresia pulmonar com septo interventricular íntegro depende de muitos fatores. Como é uma cardiopatia grave, o mais importante é diagnosticar cedo, se possível antes do nascimento, para que o melhor tratamento seja realizado nos primeiros dias de vida. É indispensável o uso correto das medicações e seguimento com o cardiologista pediátrico.
Perguntas Frequentes
1. Acontece em muitas crianças?
Não. De cada 100 mil nascidos vivos, aproximadamente 4,5 apresentam atresia pulmonar com septo íntegro. Corresponde de 1 a 3% de todas as malformações cardíacas.
This website uses cookies to improve your experience while you navigate through the website. Out of these, the cookies that are categorized as necessary are stored on your browser as they are essential for the working of basic functionalities of the website. We also use third-party cookies that help us analyze and understand how you use this website. These cookies will be stored in your browser only with your consent. You also have the option to opt-out of these cookies. But opting out of some of these cookies may affect your browsing experience.
Necessary cookies are absolutely essential for the website to function properly. These cookies ensure basic functionalities and security features of the website, anonymously.
Cookie
Duração
Descrição
cookielawinfo-checbox-analytics
11 months
This cookie is set by GDPR Cookie Consent plugin. The cookie is used to store the user consent for the cookies in the category "Analytics".
cookielawinfo-checbox-functional
11 months
The cookie is set by GDPR cookie consent to record the user consent for the cookies in the category "Functional".
cookielawinfo-checbox-others
11 months
This cookie is set by GDPR Cookie Consent plugin. The cookie is used to store the user consent for the cookies in the category "Other.
cookielawinfo-checkbox-necessary
11 months
This cookie is set by GDPR Cookie Consent plugin. The cookies is used to store the user consent for the cookies in the category "Necessary".
cookielawinfo-checkbox-performance
11 months
This cookie is set by GDPR Cookie Consent plugin. The cookie is used to store the user consent for the cookies in the category "Performance".
viewed_cookie_policy
11 months
The cookie is set by the GDPR Cookie Consent plugin and is used to store whether or not user has consented to the use of cookies. It does not store any personal data.
Functional cookies help to perform certain functionalities like sharing the content of the website on social media platforms, collect feedbacks, and other third-party features.
Performance cookies are used to understand and analyze the key performance indexes of the website which helps in delivering a better user experience for the visitors.
Analytical cookies are used to understand how visitors interact with the website. These cookies help provide information on metrics the number of visitors, bounce rate, traffic source, etc.
Advertisement cookies are used to provide visitors with relevant ads and marketing campaigns. These cookies track visitors across websites and collect information to provide customized ads.