Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Íntegro - Hospital Sabará
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Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Íntegro

 

A atresia pulmonar é caracterizada por uma valva pulmonar completamente fechada ou tão rudimentar, que é como se ela não existisse e houvesse um músculo fechando a passagem de sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Ou seja, não vai sangue do lado direito do coração para os pulmões. Essa cardiopatia pode ser dividida em dois grandes grupos: a atresia pulmonar com septo interventricular íntegro e a atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais. O primeiro tipo é o que será discutido aqui.

Na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, geralmente, todo o lado direito do coração está acometido. A valva tricúspide pode ser pequena ou não funcionar bem e, principalmente, o ventrículo direito pode ser tão pequeno e subdesenvolvido (hipoplásico) que não ajuda no movimento global do coração.

Mas então, como o sangue chega aos pulmões? Através de um caminho alternativo, chamado de canal arterial, que é um vaso que comunica a aorta e a artéria pulmonar, essencial na circulação intrauterina, e está presente em todo o recém-nascido. Esse vaso permite que o fluxo de sangue vá da aorta para os pulmões. O canal arterial fecha alguns dias após o nascimento do bebê, mas, naqueles que tem atresia pulmonar, é preciso usar medicação para esse vaso ficar aberto.

Na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro precisa existir uma comunicação interatrial ou mesmo um forame oval (orifício no septo interatrial), permitindo a passagem de sangue do átrio direito para o átrio esquerdo e, posteriormente, para o ventrículo esquerdo e aorta. O septo que separa os ventrículos é íntegro, sem comunicações.

 



Tratamento

O recém-nascido com atresia pulmonar com septo íntegro é grave e precisa ficar internado na UTI. É monitorizado e recebe uma medicação muito importante, chamada prostaglandina, que é indispensável para manter o canal arterial aberto e permitir que o fluxo de sangue vá para os pulmões. É uma medicação administrada na veia, continuamente (durante todo o tempo, sem intervalos). O bebê pode necessitar de ventilação mecânica e de medicações que ajudam na função do coração, chamadas drogas vasoativas. A depender das alterações encontradas no coração, é realizado cateterismo cardíaco ou já é indicada cirurgia. Algumas vezes, ambos são necessários.
  1. Cateterismo Cardíaco:
- Ajuda na avaliação diagnóstica, especialmente para identificar se as coronárias são nutridas por vasos que saem do ventrículo direito. - Às vezes precisa ser realizado na urgência, quando a CIA é restritiva (muito pequena) ou há apenas um FOP. Nestes casos, o procedimento é denominado de atriosseptostomia (ou “Rashkind”) e tem a função de aumentar a comunicação entre os átrios e favorecer o fluxo de sangue do lado direito para o esquerdo, ajudando a melhorar a circulação. Um cateter (tubinho flexível) é levado até o coração, entrando por uma veia da perna. Neste cateter, há um pequeno balão (semelhante a uma “bexiga canudo”) que, quando chega ao septo interatrial, é inflado, aumentando o tamanho da CIA ou do FOP. - Em situações bem específicas, quando o lado direito não está muito doente, o ventrículo direito tem um tamanho bom e existe uma valva pulmonar formada (embora esteja fechada), o cateterismo é indicado para tentar perfurar a valva pulmonar e permitir a passagem de fluxo do ventrículo direito para os pulmões. A perfuração da valva ocorre por um cateter que utiliza radiofrequência (energia eletromagnética). Em seguida, é realizada valvoplastia por cateter-balão: um cateter com um pequeno balão (semelhante a uma “bexiga canudo”) é posicionado na valva pulmonar e inflado, ampliando a valva e possibilitando o fluxo de sangue para os pulmões. Além disso, pode ser que seja necessário colocar um “stent” (um dispositivo, semelhante a uma “mola”) no canal arterial para mantê-lo aberto e garantir boa circulação para os pulmões.
  1. Cirurgia Cardíaca:
- A maioria dos recém-nascidos com atresia pulmonar com septo interventricular íntegro precisa de abordagem cirúrgica precoce, ainda no período neonatal. O tipo de cirurgia vai depender do tamanho do ventrículo direito e se o fluxo das coronárias vem deste ventrículo. - Nos neonatos com ventrículo direito de tamanho relativamente bom, é realizada uma valvotomia pulmonar (abertura da valva pulmonar por cirurgia, com um bisturi elétrico), fechamento do canal arterial (que é um vaso frágil) e criação de outro canal mais rersistente, que pode ser um Blalock-Taussing ou um “shunt” central. O Blalock-Taussíng consiste em um tubo de material cirúrgico que vai ligar a artéria subclávia (um grande vaso da aorta) até a artéria pulmonar. O ¨shunt” central é bem parecido, também é um tubo cirúrgico, que liga diretamente a aorta até a artéria pulmonar. Com esses procedimentos, o sangue chega aos pulmões pela valva pulmonar e pelo tubo, ambos criados cirurgicamente. - Quando o ventrículo direito tem um tamanho moderado, também pode ser possível realizar primeiro a cirurgia da valvotomia pulmonar com fechamento do canal arterial e confecção de um Blalock-Taussing ou “shunt” central (vide descrição acima). No entanto, a correção definitiva dependerá do quanto esse ventrículo vai conseguir se desenvolver. Se crescer o suficiente, é realizada uma segunda cirurgia que coloca uma prótese pulmonar (valva pulmonar nova, artificial), fecha o Blalock-Taussing ou “shunt” central e o bebê fica com os dois ventrículos funcionando de forma adequada, com o ventrículo direito conseguindo enviar sangue para os pulmões. É o que denominamos reparo biventricular (os dois ventrículos trabalham). Quando o ventrículo direito não consegue se desenvolver de forma satisfatória, serão realizadas as mesmas cirurgias indicadas para os pacientes com ventrículo muito pequeno (hipoplásico) e que são descritas a seguir, no tópico abaixo. - Os recém-nascidos que possuem ventrículo direito hipoplásico, precisam ser operados mais rapidamente e passarão por, pelo menos, 3 cirurgias, todas paliativas. Isso significa que essas cirurgias são realizadas em etapas e não conseguem corrigir as alterações do coração. Entretanto, objetivam melhorar a circulação dos pulmões e de todo o corpo, permitindo que o bebê cresça e se desenvolva. São 3 etapas: A 1º é a realização de um Blalock-Taussing, que é um canal mais resistente, feito de material cirúrgico, e consiste em um tubo que vai ligar a artéria subclávia (um grande vaso da aorta) até a artéria pulmonar, levando sangue aos pulmões. Como ainda há mistura de parte do sangue do lado direito com o esquerdo do coração, o recém-nascido ainda apresenta cianose e saturação mais baixa. A 2º é a cirugia de Glenn. É realizada nos primeiros meses de vida (em média, 4-6 meses). Neste procedimento, é feita a anastomose (junção) da veia cava superior (um vaso que drena o sangue da cabeça e dos braços) com a artéria pulmonar. Dessa forma, o sangue de parte do corpo passa direto para os pulmões, recebe oxigênio e retorna ao coração. Ainda há mistura de parte do sangue do lado direito com o esquerdo e o bebê ainda apresenta cianose e saturação mais baixa. A 3º é a cirurgia de Fontan, feita por volta de 2 anos de idade. É realizada uma conexão entre a veia cava inferior (vaso que drena o sangue da parte inferior do corpo) e a artéria pulmonar (que já está conectada a veia cava superior pela cirurgia de Glenn). Assim, o sangue do corpo vai de forma passiva para os pulmões, é oxigenado e o ventrículo principal (o esquerdo) bombeia este sangue, rico em oxigênio, novamente para o corpo. Geralmente, não existe mais mistura de sangue entre o lado direito e esquerdo do coração e é esperado que a maioria destas crianças não apresente mais cianose, tendo saturação normal ou próxima do normal. A criança, então, tem um desenvolvimento e crescimento melhores, sendo seguida de perto pelo cardiologista pediátrico. Essas três etapas compõem o que chamamos de correção univentricular. Ou seja, apenas um ventrículo trabalha bem para manter a circulação sanguínea. A evolução das crianças com atresia pulmonar com septo interventricular íntegro depende de muitos fatores. Como é uma cardiopatia grave, o mais importante é diagnosticar cedo, se possível antes do nascimento, para que o melhor tratamento seja realizado nos primeiros dias de vida. É indispensável o uso correto das medicações e seguimento com o cardiologista pediátrico.

Perguntas Frequentes

1. Acontece em muitas crianças?
Não. De cada 100 mil nascidos vivos, aproximadamente 4,5 apresentam atresia pulmonar com septo íntegro. Corresponde de 1 a 3% de todas as malformações cardíacas.