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Síndrome de Dandy-Walker


Autor: Krisha McCoy, MS

Definição

A síndrome de Dandy-Walker é uma deformidade cerebral presente no nascimento que inclui uma deformação do cerebelo e a presença de cistos na parte inferior do cérebro. A deformação compreende uma área na parte de trás do cérebro que controla o movimento e a aprendizagem cognitiva. Em muitos casos, há também um acúmulo anormal de líquido cefalorraquidiano dentro dos ventrículos da veia. Os sintomas desta síndrome podem se desenvolver repentinamente ou passar despercebidos.

Cerebelo

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Causas

A síndrome de Dandy-Walker ocorre durante o desenvolvimento do cérebro, antes do nascimento. Não é claramente entendido porque o cérebro não se desenvolve normalmente. Recentemente, foi descoberto um gene que parece ser a causa de pelo menos alguns casos.



Fatores de Risco

A síndrome de Dandy Walker pode ser herdada, portanto, se um dos pais tiver síndrome de Dandy Walker, isso pode aumentar o risco de as crianças sofrerem com isso.

Além da associação com algumas condições genéticas hereditárias, não há fatores de risco conhecidos. Os seguintes fatores estão associados à síndrome de Dandy Walker, mas não aumentam o risco do seu evento:

  • Ausência de corpo caloso, que liga os hemisférios do cérebro
  • Malformações do coração, face, membros, dedos das mãos e pés


Sintomas

Os sintomas da síndrome de Dandy-Walker geralmente ocorrem na infância, mas também podem aparecer em crianças mais velhas. 80% dos casos são diagnosticados no primeiro ano de vida. Os sintomas podem incluir:

  • Desenvolvimento de fala danificada e linguagem normal
  • Desenvolvimento motor lento
  • Irritabilidade
  • Vômito
  • Convulsões
  • Instabilidade
  • Falta de coordenação muscular
  • Movimentos dos olhos
  • Circunferência aumentada da cabeça
  • Dobras na parte de trás do crânio
  • Problemas com os nervos que controlam os olhos, o rosto e o pescoço
  • Respiração anormal

Crianças com essa condição podem ter problemas em outros órgãos, incluindo malformações cardíacas, anormalidades do trato renal e urinário, lábio leporino e mais de cinco dedos nas mãos.



Diagnósticos

O médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico e realizará um exame físico. Você provavelmente também terá uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética para ver dentro do cérebro.



Tratamento

Converse com seu médico sobre o melhor plano de tratamento. O tratamento dependerá dos problemas causados ​​pela síndrome. Isso pode envolver a colocação de um tubo especial chamado shunt dentro do crânio para drenar o excesso de líquido para reduzir a pressão e ajudar a controlar a inflamação.



Prevenção

Não existem maneiras conhecidas de prevenir a síndrome de Dandy Walker.



Referências

Aldinger KA, Lehmann OJ, et al. O FOXC1 é necessário para o desenvolvimento cerebelar normal e é um dos principais contribuintes para a malformação do Dandy-Walker do cromossomo 6p25.3. Genética da Natureza 2009; 41 (9): 1037-1042.

Síndrome de Dandy-Walker. Site do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame. Disponível em: http://www.ninds.nih.gov/disorders/dandywalker/dandywalker.htm. Atualizado em 16 de dezembro de 2011. Acessado em 13 de fevereiro de 2014.

Spennato P, et al. Hidrocefalia na malformação de Dandy-Walker. Childs Nerv Syst. 2011; 27: 1665-1681.



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