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Retinite Pigmentosa


Autor: Debra Wood, RN

Definição

Retinite pigmentosa (RP) é um grupo de doenças oculares hereditárias que muitas vezes levam a sérios problemas visuais. A retina é uma camada de tecido sensível à luz que faz fronteira com a parte de trás do olho. Converte as imagens visuais que vemos em impulsos nervosos que são enviados para o cérebro. Alguns tipos de RP estão associados a outras condições herdadas. Este distúrbio é nomeado para os nódulos irregulares do pigmento preto que geralmente ocorrem na retina com esta doença.

Anatomia Normal do Olho

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Causas

Muitos tipos de RP são causados ​​pela mutação genética. Alguns casos ocorrem esporadicamente. A perda da visão ocorre quando as células retinianas sensíveis à luz se rompem gradualmente. Existem dois tipos de células da retina:

  • Cones: estas células são encontradas principalmente no centro da retina. Os cones são necessários para a visão central e para ver as cores.
  • Barras: são principalmente afastadas do centro e respondem à luz fraca. Eles fornecem visão noturna e visão periférica.

Na maioria das formas de retinite pigmentosa, as barras morrem. Como resultado, a visão é fraca à noite. A capacidade de ver as coisas para o lado enquanto olha para frente também diminui. Em algumas formas de RP, os cones são perdidos. Nesses casos, um sofre de visão central e cor. Normalmente, a perda de visão progride ao longo de um período de muitos anos.



Fatores de Risco

Um fator de risco é algo que aumenta sua chance de contrair uma doença ou condição.

Fatores de risco para RP incluem:

  • Membros da família com RP
  • Sexo masculino


Sintomas

Geralmente, a perda da visão é notada primeiro na infância ou na idade adulta. Gradualmente, a doença piora. Após alguns anos, a perda de visão pode se tornar séria. Os sintomas variam dependendo do tipo de célula da retina afetada. Frequentemente, ambos os olhos experimentam uma perda de visão similar. Deve-se notar que RP é uma doença lentamente progressiva ao longo de muitos anos e a maioria dos pacientes nunca fica completamente cega. De fato, embora muitas pessoas com RP sejam consideradas legalmente cegas, é somente porque elas têm um campo visual estreito (visão periférica ruim). Outras pessoas ainda mantêm excelente acuidade visual central. Em geral, os sintomas podem incluir:

  • Cegueira noturna (o sintoma mais comum)
  • Os olhos demoram mais para se ajustar à luz fraca
  • Problemas ao ver em tempo nebuloso ou chuvoso
  • Os olhos são lentos para se ajustar da luz solar intensa à luz do interior
  • Diminuição da visão periférica / estreitamento do campo visual, muitas vezes referida como “visão de túnel”
  • Dificuldade em ver cores, especialmente azul
  • Perda visual parcial ou completa, muitas vezes progressiva
  • Desajeitamento da falta de visão, especialmente em espaços estreitos, como nas entradas

A visão turva causada pela catarata pode complicar a RP nos últimos estágios da doença.



Diagnósticos

Seu médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico e realizará um exame oftalmológico. Você pode enviá-lo para um especialista, como um oftalmologista.

Testes visuais podem incluir:

  • Teste de campo visual: para verificar a visão periférica, ou seja, o quão bem você vê de lado e não diretamente para a frente, sem mover os olhos
  • Acuidade visual: verifique o quão bem você vê objetos que diminuem de tamanho, geralmente uma linha de letras ou números
  • Adaptometria ao escuro: testes que verificam como a visão se adapta ao escuro
  • Teste de cores: determina o quão bem você pode diferenciar as cores
  • Eletrorretinograma (ERG): um teste para medir a atividade elétrica do olho. Este teste identifica a perda da função celular da retina e é usado para monitorar a progressão da doença.


Tratamento

Não há tratamento eficaz ou cura para retinite pigmentosa. O tratamento visa ajudá-lo a funcionar com a visão que você tem. O médico pode aconselhá-lo sobre os padrões esperados de perda de visão, dependendo do tipo de RP que você tem. As recomendações incluem:

Vitamina A

Um estudo sugeriu que grandes doses de vitamina A podem reduzir o progresso da RP em aproximadamente 2% ao ano. No entanto, o uso desse achado é controverso. Primeiro, é um efeito muito leve, dada a grande dose. Em segundo lugar, pode haver efeitos colaterais de grandes doses de vitamina A. Sempre verifique com seu médico antes de tomar qualquer suplemento.

Evitar a luz

Embora nenhum relacionamento direto tenha sido estabelecido, é geralmente recomendado que todos, especialmente pacientes com distúrbios como o RP, usem óculos escuros com proteção UV e um chapéu de abas largas quando o dia está muito ensolarado, por exemplo, enquanto esquiar ou curtir a praia.

Use óculos para corrigir problemas de visão

Estes podem incluir o seguinte:

  • Lentes de aumento
  • Amplificadores eletrônicos que projetam uma imagem ampliada em uma tela
  • Dispositivos de alcance de visão noturna, que ampliam objetos distantes sob condições de pouca luz
  • Lentes para visão distante (quadro ou lentes de contato)

Certas organizações comunitárias oferecem aulas para ajudar pessoas com perda de visão a ajustarem-se e aprendem a usar dispositivos de visão. Se você é considerado legalmente cego, você tem o direito de receber gratuitamente serviços para uma visão reduzida.



Prevenção

Uma vez que a PR tenha sido herdada, não há formas conhecidas de prevenir a ocorrência do distúrbio. Se você tem RP ou uma história familiar do transtorno, você pode consultar um conselheiro genético quando decidir ter filhos.



Referências

Cecil Textbook of Medicine . 21ª ed. WB Saunders Co; 2000

A Fundação da Academia Americana de Oftalmologia.Curso de Retina e Vítreo, Básico e Clínico . 2001-2002.

Princípios de Harrison da medicina interna . 14 ed. As empresas McGraw-Hill; 2000

Oftalmologia . Mosby International Ltd; 1999



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