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Hipertensão Pulmonar Primária


Autor: de Kelly de la Rocha

Definição

A hipertensão pulmonar primária (HPP) é uma doença rara. Consiste em pressão alta nos vasos sanguíneos dos pulmões.

Pessoas com HPP têm mais músculos do que o normal nas paredes desses vasos sanguíneos. Esse músculo extra torna mais difícil para o sangue fluir através dele. Como resultado, o lado direito do coração deve trabalhar mais para transportar sangue para os pulmões. Esse esforço extra pode eventualmente levar à insuficiência cardíaca.

PPH é uma condição séria. Requer atenção médica.

Coração e pulmões

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Causas

A causa da HPP é desconhecida. Existem vários fatores que podem contribuir para o desenvolvimento da doença, incluindo:

  • Doença do sistema imunitário
  • Exposição a certos medicamentos ou produtos químicos
  • Defeitos genéticos


Fatores de Risco

Os seguintes fatores aumentam suas chances de desenvolver HPP:

  • Mulheres entre as idades de 30 e 40 anos
  • Cirrose hepática
  • Hipertensão portal
  • Infecção pelo HIV
  • História familiar de HPP
  • Uso de inibidores de apetite: drogas dietéticas (ex. Fenfluramina)
  • Uso de cocaína


Sintomas

Os primeiros sintomas da HPP podem ser menores. Eles pioram com o tempo. Se você sentir algum destes sintomas, não assuma que é devido à HPP. Esses sintomas podem ser causados ​​por outras condições de saúde menos graves. Se você tiver algum deles, verifique com seu médico.

  • Falta de ar, especialmente quando você está ativo ou em repouso
  • Hiperventilação: respiração anormalmente rápida e profunda
  • Fadiga: fadiga
  • Fraqueza progressiva
  • Períodos de desmaio
  • Tontura
  • Tosse com sangramento
  • Cianose: coloração azulada nos lábios e pele
  • Inflamação das pernas e mãos
  • Dor no peito
  • Falta de apetite
  • Mãos e pés frios
  • Pressão arterial baixa

Um exame físico pelo seu médico pode mostrar:

  • Inflamação das veias do pescoço
  • Fígado aumentado e abdômen inflamado
  • Um sopro no coração : um som anormal no coração


Diagnósticos

O diagnóstico de HPP pode ser retardado porque é difícil de detectar até que os sintomas piorem. A avaliação deve ser realizada em um centro médico com experiência em hipertensão pulmonar.

O médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico. Você terá um exame físico. Os testes podem incluir:

  • Exames de sangue: atividade hepática, testes de coagulação, testes de HIV, auto-anticorpos
  • Gases sanguíneos para determinar a oxigenação
  • Eletrocardiograma (ECG) : análise que registra a atividade elétrica do coração
  • Raio X de tórax – um teste que usa radiação para tirar uma foto de estruturas dentro do corpo que podem mostrar se o coração está aumentado
  • Tomografia computadorizada de tórax – um tipo de raio-x que usa um computador para fazer imagens de estruturas dentro do peito
  • Ecocardiograma – um teste que utiliza ondas sonoras de alta freqüência (ultrassonografia) para examinar o tamanho, a forma e o movimento do coração
  • Testes de atividade pulmonar: testes não invasivos, como soprar em um tubo, que medem quão bem seus pulmões estão funcionando
  • Cateterismo cardíaco : detecta problemas no suprimento de sangue e sangue
  • Arteriograma pulmonar: tipo de radiografia que detecta coágulos sanguíneos e outras obstruções
  • Lung scan: uma câmera especial tira imagens dos pulmões para detectar bloqueios nos vasos sanguíneos
  • Caminhada de seis minutos para determinar o grau de falta de ar, como medida indireta da gravidade da HPP


Tratamento

Não há cura para a HPP. O tratamento é usado para ajudar a aliviar e controlar os sintomas. Pergunte ao seu médico qual é o melhor plano para você. Opções de tratamento incluem:

Medicamentos

  • Bloqueadores dos canais de cálcio (nifedipina, diltiazem e amlodipina): para relaxar os músculos dos vasos sanguíneos dos pulmões
  • Prostacilina (epoprostenol, treprostinil) e prostaciclina sintética (iloprost, cisaprost): para relaxar os músculos dos vasos sanguíneos dos pulmões
  • Digoxina: para melhorar a capacidade de bombeamento do coração
  • Anticoagulantes: para reduzir a probabilidade de coágulos sanguíneos nos pulmões
  • Diuréticos: para reduzir a quantidade de líquido no corpo e, por sua vez, reduzir o esforço no coração
  • Vasodilatadores: para ajudar a reduzir a pressão sanguínea nos vasos sanguíneos dos pulmões
  • Antagonistas dos receptores da endotelina (Bosentan): para relaxar os músculos dos vasos sanguíneos dos pulmões
  • Inibidores da fosfodiesterase 5 (sildenafil): para relaxar os vasos sanguíneos dos pulmões

Oxigênio suplementar

Se ocorrer dificuldades respiratórias, o oxigênio pode ser fornecido. Pode ser fornecido com uma máscara ou com tubos inseridos nas narinas.

Transplante de pulmão ou transplante de coração-pulmão

Pulmões ou corações com defeitos são substituídos por órgãos doados. Esta opção é usada apenas em casos graves de HPP.



Prevenção

Não há diretrizes para prevenir a HPP porque a causa é desconhecida.



Referências

Exame de pulmão nuclear. Site do Centro Médico Cedars-Sinai. Disponível em: http://www.cedars-sinai.edu/Patients/Programs-and-Services/Imaging-Center/For-Patients/Exams-by-Procedure/Nuclear-Medicine/Nuclear-Lung-Scan.aspx. Acessado em 25 de setembro de 2014.

Hipertensão pulmonar primária. Site da American Lung Association. Disponível em: http://www.lung.org/lung-disease/hypertension-primary-pulmonary. Acessado em 25 de setembro de 2014.

Hipertensão pulmonar primária em crianças. Site do Hospital Infantil de Cincinnati. Disponível em: http://www.cincinnatichildrens.org/health/p/hipertensão pulmonar. Atualizado em junho de 2014. Acessado em 25 de setembro de 2014.

Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). EBSCO DynaMed website. Disponível em: http://www.ebscohost.com/dynamed. Atualizado em 30 de junho de 2014. Acessado em 25 de setembro de 2014.

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O que é hipertensão pulmonar? Site da American Heart Association. Disponível em: http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/HighBloodPressure/AboutHighBloodPressure/What-is-Pulmonary-Hypertension_UCM_301792_Article.jsp. Atualizado em 12 de agosto de 2014. Acessado em 25 de setembro de 2014.

RT de Zaman, Haddad F, et al. Estratégias de manejo para pacientes com hipertensão pulmonar na unidade de terapia intensiva. Crit Care Med. 2007; 35: 2037-2050.



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