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Fibrose Pulmonar Idiopática


Autor: Laurie B. Rosenblum, MPH

Definição

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença crônica. Produz inflamação e fibrose (cicatrizes) do tecido dos pulmões. Frequentemente ocorre em pessoas entre 50 e 70 anos de idade.



Causas

Idiopático significa que a causa não é conhecida.

Os pesquisadores consideram que a FPI é uma resposta inflamatória exagerada e descontrolada. Isso produz tecido cicatricial. A origem do ciclo é desconhecida. Com o tempo, cicatrizes envolvem as paredes finas dos sacos aéreos nos pulmões. Isso faz com que o tecido se torne mais espesso e rígido. Como resultado, torna-se difícil respirar. Gradualmente, os pulmões perdem a capacidade de transportar oxigênio para o resto do corpo.

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Fatores de Risco

Embora a causa da FPI seja desconhecida, os seguintes fatores podem aumentar o risco de contrair:

  • Sexo masculino
  • Idade: 50 anos ou mais
  • Fumar
  • Infecção viral
  • Exposições ocupacionais a poeiras contendo sílica, bactérias e proteínas animais ou a gases e fumos
  • Medicamentos como nitrofurantoína, sulfassalazina, amiodarona, propranolol, metotrexato, ciclofosfamida, bleomicina
  • Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE, por sua sigla em inglês)
  • Membros da família com FPI


Sintomas

Com o tempo, os sintomas pioram. Isso dificulta as atividades diárias. Gradualmente, as pessoas com FPI começam a apresentar alguns ou todos esses sintomas:

  • Falta de ar, inicialmente apenas durante ou após uma atividade física, mas também após o repouso.
  • Tosse seca
  • Perda de peso gradual
  • Fadiga
  • Baqueta (alongamento das pontas dos dedos ou às vezes dos pés)


Diagnósticos

O médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico. Você terá um exame físico. Um ou mais dos seguintes testes podem ser executados:

  • Radiografia de tórax ou tomografia computadorizada : para ver os pulmões e detectar cicatrizes
  • Testes de função pulmonar : para medir o tamanho e a eficácia dos pulmões
  • Exames de sangue: para descobrir como os pulmões usam oxigênio
  • Teste de exercício em esteira ou bicicleta fixa – para medir o funcionamento dos pulmões e do coração durante a atividade física
  • Lavado broncoalveolar: o fluido é colocado nas vias aéreas e depois removido para estudar as células e detectar sinais de inflamação
  • Biópsia pulmonar – Uma pequena amostra de tecido pulmonar é removida e estudada. Geralmente, é usado para confirmar um diagnóstico de FPI


Tratamento

Não há cura conhecida. O objetivo do tratamento é melhorar os sintomas e retardar o processo da doença. Isto é conseguido reduzindo a inflamação e as cicatrizes. O tecido que já está marcado não pode ser normal novamente.

Medicamentos

Medicamentos são a principal forma de tratamento. No entanto, eles não funcionam para algumas pessoas. As opções podem ser:

  • Combinação de prednisona para reduzir a inflamação e citoxan ou azatioprina para reduzir a resposta imune do corpo
  • Para suprimir a progressão da fibrose, o seu médico pode recomendar:
    • Altas doses de N-acetilcisteína
    • Pirfenidona
    • Interferon gama 1b
    • Coumadin
    • Etanercept
    • Bosentan
    • Imatinibe
    • Sildenafil
    • Pirfenidona
    • Colquicina
    • Metotrexato
    • Penicilamina
    • Ciclosporina

Doença do Refluxo Gastroesofágico

GERD precisa de tratamento. Muitas vezes, isso inclui o uso de medicamentos e mudanças no estilo de vida.

Cuidados de suporte

  • Algumas pessoas podem precisar de oxigênio. Isso os ajudará a respirar.
  • Um programa de reabilitação pulmonar também poderia melhorar a função pulmonar.
  • Um estilo de vida saudável também pode ajudar a retardar a doença. Isso implica:
    • Dieta saudável
    • Exercício regular
    • Resto
    • Não fumar
  • O transplante pulmonar pode ser considerado para pessoas com FPI avançada que não respondem a outro tratamento.


Prevenção

Não há meios comprovados para impedir o IPF. No entanto, parar de fumar pode ajudar.



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