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Fibrose Cística


Autor: Rosalyn Carson-DeWitt, MD

Definição

A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária. O defeito ocorre nas células epiteliais (ou revestimento), que geralmente geram mucosa. A mucosa é uma ferramenta vital para muitos órgãos. A FC faz com que as células produzam uma mucosa muito espessa e pegajosa. Isso geralmente causa:

  • Obstruções e infecções dos pulmões e vias aéreas
  • Má absorção no sistema gastrointestinal (estômago e intestinos)
Fibrose cística

imagem de ficha informativa

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Causas

A FC é um transtorno autossômico recessivo, ou seja, a criança herda um gene defeituoso de cada genitor. Em geral, os pais não sofrem da doença, mas são portadores do gene. Esses pais são conhecidos como portadores.



Fatores de Risco

Os fatores de risco que aumentam sua chance de obter CF são:

  • Pais que são conhecidos como portadores do gene CF
  • Irmãos com CF
  • Pais, com, cf


Sintomas

O muco anormalmente espesso do QF obstrui alguns órgãos. Essa obstrução causa muitos dos sintomas da FC.

Os sintomas incluem:

  • Em bebês:
    • Dificuldade em passar as primeiras fezes (mecônio)
    • Íleo meconial ou obstrução intestinal (às vezes requer cirurgia)
  • Problemas para ganhar peso
  • Padrões de crescimento pobres
  • Crescimento insuficiente
  • Desnutrição
  • Fezes volumosas, com mau cheiro, devido à má digestão de gorduras
  • Tosse e roncos
  • Pneumonia em Belching
  • Falta de ar
  • Dificuldade para o exercício
  • Pele salgada
  • Dedos engarrotados e anormalmente
  • Tórax em barril
  • Pólipos nasais
  • Sinusite crônica grave
  • Pancreatite
  • Diabetes dependente de insulina
  • Cálculos biliares
  • Cirrose hepática
  • Diminuição da fertilidade em mulheres
  • Sem produção de espermatozóides

A FC é uma condição séria que pode durar a vida toda. Reduz significativamente a longevidade. Na maioria das pessoas, também causa doenças e problemas de saúde. Geralmente, afeta meninas mais que meninos. A gravidade dessa doença pode variar muito, algumas pessoas com formas leves de FC podem viver até 60 anos ou mais.



Diagnósticos

O médico perguntará sobre seus sintomas e histórico médico. Você terá um exame físico. A presença de FC é suspeitada quando uma criança tem os sintomas clássicos, especialmente se um irmão a tiver.

Os testes podem incluir:

  • Teste de tinta de cloreto (padrão para fazer um diagnóstico de FC)
  • Teste de DNA
  • Medidas de diferença nasal potencial
  • Raios-X do peito e seios
  • Testes para função pancreática
  • Testes de função pulmonar
  • Exploração de recém-nascidos


Tratamento

Não há cura para a FC. Os objetivos do tratamento são os seguintes:

  • Melhorar o estado nutricional
  • Prevenir e tratar infecções pulmonares
  • Mantenha as vias aéreas e pulmões tão livres quanto possível

O tratamento da FC inclui:

  • Nutrição
    • Dieta de alto teor calórico planeada por uma nutricionista registada: Se a criança regressar ao peso normal 2 anos após o diagnóstico, pode conseguir-se uma diminuição dos episódios de tosse e melhora da função pulmonar. * ¹
    • Suplementos nutricionais, incluindo vitaminas lipossolúveis
    • Enzimas em comprimidos para melhorar a digestão e absorção de nutrientes
    • Beba muitos líquidos, especialmente em clima quente ou quando você está doente
  • Medicamentos e injeções
    • Medicamentos para manter as vias aéreas limpas, como:
      • Teofilina (raramente usada hoje)
      • Broncodilatadores
      • Inaladores de esteróides
      • DNase
      • Acetilcisteína
      • Anti-inflamatórios não esteróides (não comumente usados)
    • Vacinas
    • Injeções de insulina se o pâncreas parar de produzi-lo
    • Antibióticos sistêmicos ou inalatórios para o tratamento de infecções respiratórias
  • Tratamentos
    • Percussão do tórax e drenagem postural ou oscilação de alta frequência da parede torácica (pode ajudar a remover o muco das vias aéreas)
    • Oxigenoterapia (conforme a doença progride)
  • Cirurgia
    • Cirurgia (pode ser necessária para tratar obstrução intestinal)
    • Transplante de pulmão e fígado (possível)

Tratamentos genéticos estão sendo avaliados, o que poderia retardar o progresso da FC e até curá-la.

Se seu filho for diagnosticado com FC, siga as instruções do seu médico.



Prevenção

Se você tem os genes defeituosos, não há como evitar a FC.

Os adultos podem ser avaliados para ver se são portadores dos genes antes de terem um filho. Um exame pré-natal pode determinar se o bebê terá FC, mas a validade desses exames levanta muitas questões éticas.



Referências

Sobre a fibrose cística: o que você precisa saber. Site da Fundação de Fibrose Cística. Disponível em: http://www.cff.org/AboutCF. Acessado em 21 de maio de 2013.

Fibrose cística. Site da Academia Americana de Pediatria Crianças Saudáveis. Disponível em: http://www.healthychildren.org/English/health-issues/conditions/chronic/Pages/Cystic-Fibrosis.aspx. Atualizado em 9 de janeiro de 2012. Acessado em 21 de maio de 2013.

Fibrose cística (FC). EBSCO DynaMed website. Disponível em: http://www.ebscohost.com/dynamed. Atualizado em 13 de outubro de 2014. Acessado em 6 de novembro de 2014.

Teste de fibrose cística. Site da American Medical Association. Disponível em: http://www.ama-assn.org/ama/pub/physician-resources/medical-science/genetics-molecular-medicine/related-policy-topics/genetic-testing/cystic-fibrosis-testing.page . Acessado em 21 de maio de 2013.

4/16/2009 Vigilância de Literatura Sistemática da DynaMed http://www.ebscohost.com/dynamed: Lai HJ, Shoff SM, et al. Grupo de Rastreio da Fibrose Neonatal de Wisconsin. A recuperação do escore de peso ao nascer dentro de 2 anos de diagnóstico está positivamente associada ao estado pulmonar aos 6 anos de idade em crianças com fibrose cística. Pediatria 2009; 123: 714-722.

10/1/2013 Vigilância de Literatura Sistemática da DynaMed http://www.ebscohost.com/dynamed: Elphick HE, Mallory G. Oxigenoterapia para fibrose cística. Base de dados Cochrane Syst Rev. 2013; 7: CD003884.



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