Centros de Excelência e Serviços / Clínica de Neutropenia

O que esperar

Avaliação inicial

Como o diagnóstico diferencial de Neutropenia é muito amplo, incialmente serão realizados história clínica e exame físico completos.

A conversa inicial abordará os seguintes itens:

  • Etnia do paciente.
  • História de infecção recente ou infecção de repetição.
  • Exposição a medicamentos ou toxinas.
  • História pregressa de Leucopenia/Neutropenia.
  • História familiar de Neutropenia ou de infecções frequentes ou morte inexplicada em familiares menores de 1 ano de vida.
  • Frequência e duração dos sintomas.
  • História de perda de dentes, abscesso dentário ou periodontite (achados comuns nas Neutropenias crônicas ou recorrentes).

No exame físico buscaremos anormalidades fenotípicas características de certas doenças genéticas. Vamos procurar por linfadenomegalia, hepatomegalia, esplenomegalia e realizar inspeção de pele, fâneros, mucosa oral, genital e perianal, ou qualquer outro sinal que possa estar associado a doença crônica.

 

Avaliação complementar

Dependendo dos achados iniciais pode ser necessária avaliação de outros especialistas como Imunologista, Geneticista e Oncologista.

 

Exames

Os exames realizados na investigação de Neutropenia estão listados abaixo, e a decisão de quais deles serão necessários e em qual momento dependerá do quadro clínico apresentado por cada paciente.

  • Hemograma completo, lembrando aqui da avaliação de hemogramas anteriores e de fatores externos que podem alterar a contagem de neutrófilos como a coleta após jejum prolongado.
  • Reticulócitos, Coombs, Sorologias, dosagem de Vitamina B12 e Ácido fólico.
  • Esfregaço de sangue periférico para avaliar a presença de alterações morfológicas dos neutrófilos.
  • Hemogramas seriados, 2-3 vezes por semana, por 6-8 semanas para determinar o padrão (cíclico x acaso) e a evolução (transitória x crônica).
  • FAN, C3, C4, CH50 para pesquisa de Colagenoses (ex.: Lupus).
  • Dosagem de Imunoglobulinas, Linfócitos CD3, CD4, CD8, NK para pesquisa de Imunodeficiências.
  • Pesquisa de Anticorpos Antineutrófilos (NA1) nas suspeitas das Neutropenias imunes.
  • Mielograma nos pacientes com neutrófilos < 1000/mm³, sintomáticos e Neutropenia persistente; e nos casos de associação com plaquetopenia, anemia ou macrocitose.
  • Biópsia de Medula Óssea, citogenética, Cariótipo, DEB test.
  • Pesquisa de mutações genéticas específicas: gene ELANE (Neutropenia Cíclica e Neutropenia Congênita Severa); HAX1, WAS, G6PC3 (Neutropenia Congênita Severa); SBDS (Sd Swachman Diamond); LYST (Sd de Chediak-Higashi); gene DKC1 (Disqueratose Congênita).

 

Tratamento

O tratamento é direcionado à causa da Neutropenia e depende da gravidade. O mais importante é considerar a reserva medular do paciente. O paciente pode ter neutrófilos diminuídos no sangue, mas uma medula óssea (fábrica do sangue) que funcione bem ou pode ter neutrófilos diminuídos e uma fábrica do sangue doente e, nesse caso, a intervenção se faz importante.

Pacientes com Neutropenia cujos antecedentes e evolução não mostram infecções são candidatos a observação e seguimento.

Pacientes com Neutropenia grave (neutrófilos < 500/mm³) e baixa reserva medular, principalmente nos casos secundários a Neutropenia Congênita Severa, Aplasia de Medula Óssea e Quimioterapia, estão sujeitos a infecções graves, merecendo tratamento.

Autor: Dra. Janahyna Emerenciano - CRM: 98872

Atualizado em: 10/1/2019