Doença de Hirschsprung



A doença de Hirschsprung decorre da ausência dos três plexos nervosos da parede das porções terminais do intestino grosso, em extensões variáveis desde um segmento muito curto junto ao esfíncter interno do ânus até o comprometimento extenso e muito grave de todo o colo e íleo terminal. A forma mais comum é aquela em a zona de aganglionose se situa no reto até a transição com o sigmóide.

As manifestações clínicas podem ser precoces, com quadro de sub-oclusão intestinal no recém-nascido. A primeira eliminação de mecônio freqüentemente ocorre após as primeiras 24 horas de vida. A estase fecal pode levar nos primeiros dias de vida à proliferação bacteriana anômala no colo e, em conseqüência, enterocolite de estase.

O início dos sintomas pode ser mais tardio, com obstipação intestinal que vai se intensificando à medida que alimentos mais sólidos são oferecidos. Ocorre também distensão, desnutrição crônica e peristaltismo visível. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a obstipação funcional. Nesta, o início dos sintomas costuma ser no período pré-escolar, não há desnutrição nem distensão abdominal e podem existir fatores psicológicos ou alimentares associados.

O tratamento dos episódios de enterocolite de estase consiste em hidratação endovenosa, antibioticoterapia de largo espectro, além de lavagens intestinais diárias. Nos casos mais graves é necessário jejum e sondagem nasogástrica.

O tratamento cirúrgico, para as formas clássicas, e em casos mais graves, deve-se realizar colostomia na zona de transição entre a porção dilatada, ganglionar, e a zona espástica aganglionar, para correção cirúrgica definitiva posterior.

Autor:
Dr. Uenis Tannuri
Dra. Ana Cristina Aoun Tannuri
Fonte: Baseado no texto dos autores no livro:
Manual de Urgências e Emergências em Pediatria.
Hospital Infantil Sabará – Ed. Sarvier




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