Cardiopatia Congênita - Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SHCE)



Na Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo, a maioria das estruturas no lado esquerdo do coração são muito pequenas e pouco desenvolvidas (hipoplasia) para fornecer o fluxo de sangue suficiente para as necessidades do corpo.

O defeito mais crítico na SHCE é o ventrículo esquerdo pequeno, que precisa ser suficientemente grande e forte o suficiente para bombear o sangue para fora do corpo. Se for muito pequena, ela simplesmente não pode funcionar de forma eficaz.

Outras estruturas do coração esquerdo também podem ser subdesenvolvidas em graus variados, incluindo:

A válvula mitral, que controla o fluxo de sangue entre o átrio esquerdo eo ventrículo esquerdo, no coração

Da valva aórtica, que regula o fluxo de sangue do ventrículo esquerdo ou câmara de bombeamento principal para a aorta

Da aorta, a maior artéria do corpo, que fornece sangue oxigenado para o corpo e é uma das duas grandes artérias no coração Na SHCE, apesar da gravidade do defeito cardíaco, o feto ou recém-nascido é capaz de sobreviver devido a dois "buracos no coração" que ocorrem naturalmente, e permitem a comunicação de sangue entre os lados esquerdo e direito do coração. Estes são os:

  1. Persistência do canal arterial (PCA) : um vaso sanguíneo (do canal arterial) que liga as duas grandes artérias (a aorta e a artéria pulmonar) e, geralmente, fecha logo após o nascimento. Enquanto o canal permanece aberto (patente), o sangue pode passar do ventrículo direito e artéria pulmonar à aorta e do corpo, permitindo um pouco de sangue rico em oxigênio a circular.

 

  1. Forame oval patente (FOP): O forame oval é uma pequena abertura entre os átrios direito e esquerdo, normalmente presentes no útero, mas que normalmente fecha após o nascimento. Com SHCE, é importante que o foramen ovale permanecer aberta (patente), pois esta permite que o sangue retornando dos pulmões para cruzar a partir do átrio esquerdo para o átrio direito e para fora do corpo através do ventrículo direito e artéria pulmonar.

Na SHCE, o sangue que retorna para o átrio direito dos pulmões deve passar pelo PFO para chegar ao lado direito do coração. O ventrículo direito deve, então, fazer "o dever dobro" de bombeamento de sangue para os pulmões através da artéria pulmonar e para o corpo através do PDA.

Uma vez que o PDA começa a fechar (uma ocorrência natural), o bebê vai se tornar extremamente doente (entrar em "choque") devido à falta de fornecimento de sangue para o corpo. Neste ponto, o tratamento é necessário para que o bebê sobreviver.

diagnóstico pode ser feito pré-natal, ou fetal: feito por ultra-som fetal. Quando você faz o seu ultra-som de rotina fetal, o médico deve ser capaz de identificar:

  • Um coração de quatro câmaras
  • Duas válvulas de entrar no coração
  • Duas válvulas e vasos sanguíneos de sair do coração

SHCE pode ser diagnosticada pelo ultra-som fetal quando a pessoa realizar o ultra-som nota-se que as estruturas cardíacas esquerdas são pequenas.

Diagnóstico pós-natal: Se SHCE não foi diagnosticada no pré-natal, SHCE é normalmente diagnosticada depois que o bebê recém-nascido mostra sinais de aflição. Um diagnóstico de SHCE através de ultra-som cardíaco pré-natal permite-nos planejar para o tratamento de seu recém-nascido imediatamente após o parto. A equipe médica da família e deve planejar para entrega em, ou ao lado, um centro cardíaco que está equipado para cuidar do recém-nascido, tais como:

  • Um hospital infantil ou maternidade  ligado com serviços neonatal e pediátrica cardíaca

Na primeira, um recém-nascido com SHCE pode parecer normal. Mas os sintomas geralmente se desenvolvem nas primeiras horas ou dias de vida. Falta de fluxo sangüíneo vital faz com que o bebê entrar em choque profundo, colocando em risco o cérebro, fígado, rins e outros órgãos vitais. Os sintomas podem incluir:

  • Respiração rápida ou falta de ar
  • Batimentos cardíacos rápidos ou o coração batendo
  • Pouca aceitação da amamentação e alimentação
  • Extremidades frias (má perfusão)
  • Cor azul da pele, lábios e leito ungueal ( cianose )
  • Letargia

O tratamento é por intervenção cardíaca fetal: Um pequeno número de fetos com diagnóstico pré-natal SHCE podem beneficiar de intervenção fetal, ou neonatal.

Cuidados intensivos pediátricos.

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